ABSTRACT
RESUMEN Fundamento: la drepanocitosis es la anemia hemolítica más común en Cuba y en el mundo, por lo que se considera un problema de salud en muchos países. Objetivo: caracterizar todos los pacientes en edad pediátrica con anemia drepanocítica en el comienzo de su enfermedad. Método: se realizó un estudio descriptivo en el que el universo estuvo constituido por todos los pacientes atendidos en la consulta de hematología del Hospital Pediátrico Universitario Paquito González de Cienfuegos. Los datos se obtuvieron de las historias clínicas y microhistorias archivadas en el departamento de estadística y Servicio de Hematología. Las variables estudiadas fueron: diagnóstico prenatal, municipio de procedencia, sexo, edad al diagnóstico, motivo de diagnóstico, presencia de visceromegalia, cifra de hemoglobina y conteo de reticulocitos. Resultados: se estudiaron un total de 25 pacientes, de ellos el 60 % con hemoglobina SS, 20 % con hemoglobina S/B talasemia y SC respectivamente. Solo el 28 % tuvo diagnóstico prenatal. El 52 % se diagnosticó entre los 6 meses y 2 años, predominó el sexo femenino. En el 48 % el motivo de diagnóstico fue la palidez cutáneo mucosa. El 44 % presentó cifras de hemoglobina entre 60 - 80 g/l. Conclusiones: las características clínicas y/o de laboratorio de los pacientes fueron similares a lo descrito por otros autores al diagnóstico. Existe bajo número de pacientes con diagnóstico prenatal.
ABSTRACT Foundation: sickle cell disease is the most common hemolytic anemia in Cuba and in the world, which is why it is considered a health problem in many countries. Objective: to characterize all pediatric patients with sickle cell anemia at the beginning of their disease. Method: a descriptive study was conducted in which the universe was constituted by all the patients attended in the hematology clinic of the Pediatric University Hospital Paquito González of Cienfuegos. The data were obtained from the clinical histories and micro-histories filed in the department of statistics and the Hematology Service. The variables studied were: prenatal diagnosis, municipality of origin, sex, age at diagnosis, reason for diagnosis, presence of viscero-megaly, hemoglobin and reticulocyte count. Results: a total of 25 patients were studied, 60 % of them with hemoglobin SS, 20 % with hemoglobin S / B thalassemia and SC respectively. Only 28 % had a prenatal diagnosis. 52 % were diagnosed between 6 months and 2 years, female sex predominated. At 48 % the reason for diagnosis was skin-mucous pallor, 44 % presented hemoglobin figures between 60-80 g/ l. Conclusions: the clinical and / or laboratory characteristics of the patients were similar to that described by other authors at diagnosis. There is a low number of patients with prenatal diagnosis.